Эти люди редко живут среди нас, но они есть. Они такие же, как и мы, только очень невезучие: на лицо ужасные − добрые внутри. Сегодня мы расскажем вам о самых страшных и редких заболеваниях на планете.
Добавить в моё избранное
9 мин, 0 сек 15560
Заболевание характеризуется прогрессирующей дегенерацией клеток центральной нервной системы, особенно в моторных областях головного мозга. Происходит нарушение контроля мышечных движений, развивается тремор туловища, конечностей и головы.
Сегодня болезнь Куру считается одним из интересных случаев прионной инфекции, которые вызываются особыми болезнетворными агентами — не бактериями, не вирусами, а аномальными белками. Болезнь поражает преимущественно женщин и детей, и считается неизлечимой. Через 9-12 месяцев больной Куру умирает.
Деде родился здоровым и, кстати, очень симпатичным ребенком (следы красоты видны на его лице до сих пор). Но после незначительной травмы колена, когда он в подростковом возрасте упал в лесу, у него странным образом начал… отрастать «лес» на теле. Сначала вокруг раны появились маленькие бородавки, которые позже распространились на всем теле. Деде пытался их срезать, но спустя пару-тройку недель они отрастали вновь, причем«ветвились» еще сильнее.
Деде − отец двоих детей. Жена бросила его из-за болезни, многие односельчане издевались над ним. А еще Деде не мог работать (наросты мешали ему выполнять даже повседневные дела), чтобы прокормить детей, поэтому вынужден был зарабатывать только одним способом − выступать с путешествующим «паноптикумом» в цирке.
Жизнь его резко поменялась, когда, заинтересовавшись странной болезнью Деде, рыбацкую деревушку посетил один из лучших дерматологов в мире, доктор Энтони Гаспари (Anthony Gaspari) из Мэрилендского университета (США). Проведя множество анализов, Гаспари заключил, что болезнь индонезийца вызвана человеческим вирусом папилломы (HPV), довольно распространенной инфекцией, которая обычно вызывает появление небольших бородавок.
Проблема Деде оказалась в редком генетическом отклонении, которое не позволяет его иммунной системе сдерживать рост этих бородавок. Самое удивительное то, что в остальном Деде обладает завидным здоровьем, чего врачи никак не ожидали от человека с такой подавленной иммунной системой.
Сегодня Деде удалили около 95% наростов, и он смог, наконец, увидеть свои пальцы. Говорят, что после того, как он сумел вновь держать ручку, он даже пристрастился к кроссвордам и еще надеется поправить свою личную жизнь. Правда, врачи говорят, что наросты, вероятно, будут расти снова, поэтому Деде придется оперировать не меньше двух раз в год.
Несмотря на то, что детская прогерия может быть врожденной, клинические признаки болезни появляются, как правило, на втором-третьем году жизни. При этом резко замедляется рост ребенка, на коже видны атрофические изменения, особенно они заметны на лице и конечностях. Сама кожа истончается, становится сухой и морщинистой, могут появиться характерные для стариков пигментные пятна. Сквозь истонченную кожу просвечивают вены.
Больные прогерией дети похожи не на отца с матерью, а друг на друга: большая голова, выступающий лоб, клювовидный нос, недоразвитая нижняя челюсть… При этом, в умственном плане они остаются абсолютно здоровыми, и по уровню развития ничем не отличаются от своих сверстников.
Если взглянуть на внутренние органы − будет та же картина. Больные прогерией дети страдают от тех же недугов, что и старики, и умирают обычно от старческих болезней — инфарктов, инсультов, атеросклероза, почечной недостаточности и т. д.
Средняя продолжительность жизни при детской прогерии составляет всего 13 лет. Многие, впрочем, не доживают и до семи, еще меньше − до совершеннолетия. Рекорд для таких больных составляет 45 лет.
Известный прогерик Сэм Бернс (Sam Berns) из штата Массачусетс умер всего пару месяцев назад, в возрасте 17,5 лет. Врачи отметили, что организм Бернса был изношен, как у 90-летнего старика. В прошлом году вышел документальный фильм «Жизнь по Сэму» («Life According to Sam»), благодаря которому подросток и завоевал мировую известность.
По словам знавших его людей, Сэм был удивительным мальчиком: люди внутренне менялись только после одной встречи с ним, его называли «вдохновляющим к жизни». Подросток очень любил хоккей, и после выхода фильма о нем стал другом команды Boston Bruins.
Сегодня болезнь Куру считается одним из интересных случаев прионной инфекции, которые вызываются особыми болезнетворными агентами — не бактериями, не вирусами, а аномальными белками. Болезнь поражает преимущественно женщин и детей, и считается неизлечимой. Через 9-12 месяцев больной Куру умирает.
«Человек-дерево»
Индонезиец Деде Косвара (Dede Koswara) всю жизнь страдает от таинственной болезни, которая вызывает наросты на теле, похожие на корни деревьев. Каждый год они вырастают на 5 см, и несколько лет назад уже достигли 1 м в длину. И если во всех вышеперечисленных случаях врачи могли поставить точный диагноз, то в случае Деде они просто разводят руками. Его случай − уникальный и, по-видимому, единственный в мире − ни в одном медицинском справочнике такая болезнь не описана.Деде родился здоровым и, кстати, очень симпатичным ребенком (следы красоты видны на его лице до сих пор). Но после незначительной травмы колена, когда он в подростковом возрасте упал в лесу, у него странным образом начал… отрастать «лес» на теле. Сначала вокруг раны появились маленькие бородавки, которые позже распространились на всем теле. Деде пытался их срезать, но спустя пару-тройку недель они отрастали вновь, причем«ветвились» еще сильнее.
Деде − отец двоих детей. Жена бросила его из-за болезни, многие односельчане издевались над ним. А еще Деде не мог работать (наросты мешали ему выполнять даже повседневные дела), чтобы прокормить детей, поэтому вынужден был зарабатывать только одним способом − выступать с путешествующим «паноптикумом» в цирке.
Жизнь его резко поменялась, когда, заинтересовавшись странной болезнью Деде, рыбацкую деревушку посетил один из лучших дерматологов в мире, доктор Энтони Гаспари (Anthony Gaspari) из Мэрилендского университета (США). Проведя множество анализов, Гаспари заключил, что болезнь индонезийца вызвана человеческим вирусом папилломы (HPV), довольно распространенной инфекцией, которая обычно вызывает появление небольших бородавок.
Проблема Деде оказалась в редком генетическом отклонении, которое не позволяет его иммунной системе сдерживать рост этих бородавок. Самое удивительное то, что в остальном Деде обладает завидным здоровьем, чего врачи никак не ожидали от человека с такой подавленной иммунной системой.
Сегодня Деде удалили около 95% наростов, и он смог, наконец, увидеть свои пальцы. Говорят, что после того, как он сумел вновь держать ручку, он даже пристрастился к кроссвордам и еще надеется поправить свою личную жизнь. Правда, врачи говорят, что наросты, вероятно, будут расти снова, поэтому Деде придется оперировать не меньше двух раз в год.
Дети-старики
Эти люди стареют в 10 раз быстрее, чем все остальные. Они больны редчайшим генетическим заболеванием − прогерией. У детей эту болезнь еще называют синдромом Хатчинсона-Гилфорда. В мире зафиксировано не более 80 случаев прогерии.Несмотря на то, что детская прогерия может быть врожденной, клинические признаки болезни появляются, как правило, на втором-третьем году жизни. При этом резко замедляется рост ребенка, на коже видны атрофические изменения, особенно они заметны на лице и конечностях. Сама кожа истончается, становится сухой и морщинистой, могут появиться характерные для стариков пигментные пятна. Сквозь истонченную кожу просвечивают вены.
Больные прогерией дети похожи не на отца с матерью, а друг на друга: большая голова, выступающий лоб, клювовидный нос, недоразвитая нижняя челюсть… При этом, в умственном плане они остаются абсолютно здоровыми, и по уровню развития ничем не отличаются от своих сверстников.
Если взглянуть на внутренние органы − будет та же картина. Больные прогерией дети страдают от тех же недугов, что и старики, и умирают обычно от старческих болезней — инфарктов, инсультов, атеросклероза, почечной недостаточности и т. д.
Средняя продолжительность жизни при детской прогерии составляет всего 13 лет. Многие, впрочем, не доживают и до семи, еще меньше − до совершеннолетия. Рекорд для таких больных составляет 45 лет.
Известный прогерик Сэм Бернс (Sam Berns) из штата Массачусетс умер всего пару месяцев назад, в возрасте 17,5 лет. Врачи отметили, что организм Бернса был изношен, как у 90-летнего старика. В прошлом году вышел документальный фильм «Жизнь по Сэму» («Life According to Sam»), благодаря которому подросток и завоевал мировую известность.
По словам знавших его людей, Сэм был удивительным мальчиком: люди внутренне менялись только после одной встречи с ним, его называли «вдохновляющим к жизни». Подросток очень любил хоккей, и после выхода фильма о нем стал другом команды Boston Bruins.
Страница 2 из 3
