В сентябре 2006 года мир облетела сенсационная новость: в китайском городе Паньцзин провинции Лаонин живет девочка Янян, которой исполнилось только 12 лет, но кожа у нее, как у восьмидесятилетней бабушки, а на лбу много морщин.
Добавить в моё избранное
6 мин, 27 сек 9495
Ускорение старения может быть обусловлено образом жизни, средой обитания, тяжелой работой, а прогерия связана с генами. Мутация какого-то гена может сбить внутренние биологические часы, и они начнут идти в 5-10 раз быстрее«.»
«Сначала, когда ученые обнаружили такую закономерность, они обрадовались. Думали, что открыли ген долголетия. Мол, будем знать, какой ген ускоряет временную разверстку, тормознем его, и жизнь будет продлена. Но все оказалось намного сложнее».
«Есть гены, выполняющие роль часов, — говорит Вайсерман.»
— Помните, были проигрыватели, на которых пластинку можно было прокрутить на 33 оборота, а можно — на 78? Так и жизнь может вдруг потечь в ускоренном ритме. Тогда ребенок начинает быстро развиваться, взрослеть и… стареть, хотя в принципе запрета на бессмертие в природе не существует — нет таймера смерти. А вот почему люди стареют и умирают? Тайна сия велика есть«.»
Самый яркий и единственный в своем роде пример — лосось. Если у человека мгновенное старение — сверхредкое явление, то у этих рыб — дело обычное. Здоровые рыбины в самом расцвете сил, преодолевшие сотни километров бурной реки, после оплодотворения икры вдруг прямо на глазах становятся дряхлыми, слабыми, покрываются струпьями, их тела разъедают болезнетворные грибки. Первыми умирают самки, потом самцы: 3-9 дней — и жизнь окончена. Оказывается, у них, единственных на земле существ, есть ген-убийца. У людей же роль часов выполняет весь геном, поэтому все намного сложнее.
У здоровых людей и животных белок преламин перед тем, как приступить к исполнению своих «обязанностей» претерпевает ряд превращений. Сначала специальный фермент FTI прикрепляет к одному из его концов молекулу фарнезила. Затем«модифицированный» преламин транспортируется в ядро.
Фарнезил, по мнению специалистов, вероятно, служит чем-то вроде условного сигнала, благодаря которому молекулы-транспортеры «понимают» что данный белок должен быть доставлен на внутреннюю сторону ядерной оболочки. Наконец, фермент, которому американские ученые присвоили код ZMPSTE24, отрезает у доставленного«по адресу» преламина тот самый кончик, к которому был приделан фарнезил. В результате получается«зрелый» белок ламин А.
Нарушение любого из этих этапов чревато опасными последствиями. У больных детской прогерией преламин А изменен таким образом, что фермент не может отрезать у него фарнезилированный кончик. В результате белок, уже встроенный во внутренний каркас ядерной оболочки, остается «недоделанным» дефектным.
Вещества, мешающие работе FTI, испытывались как возможное средство лечения рака: они подавляют деление клеток. Но предварительные эксперименты с отдельными клетками больных прогерией показали, что положительный эффект тоже есть: применение FTI снижает деформацию ядерных оболочек.
И вот недавно дело дошло до экспериментов на мышах. Опыты проводились на искусственно выведенной линии мышей с отключенным геном ZMPSTE24. Результаты получились не идеальные, но все-таки весьма обнадеживающие. Применение FTI хоть и не привело к полному исчезновению симптомов прогерии, но очень сильно их ослабило.
Без лечения мыши из данной линии уже в возрасте 14 недель дряхлеют настолько, что полностью теряют способность удерживаться в положении «вверх тормашками» уцепившись лапками за металлическую решетку. Половина же мышей, принимавших FTI, успешно справлялась с этим акробатическим трюком даже в возрасте 20 недель.
В целом положительный эффект от лечения FTI у мышей, больных прогерией, оказался явно сильнее отрицательного. Поэтому, судя по всему, уже в ближайшем будущем врачи смогут заметно облегчить участь несчастных детей, больных прогерией…
«Сначала, когда ученые обнаружили такую закономерность, они обрадовались. Думали, что открыли ген долголетия. Мол, будем знать, какой ген ускоряет временную разверстку, тормознем его, и жизнь будет продлена. Но все оказалось намного сложнее».
«Есть гены, выполняющие роль часов, — говорит Вайсерман.»
— Помните, были проигрыватели, на которых пластинку можно было прокрутить на 33 оборота, а можно — на 78? Так и жизнь может вдруг потечь в ускоренном ритме. Тогда ребенок начинает быстро развиваться, взрослеть и… стареть, хотя в принципе запрета на бессмертие в природе не существует — нет таймера смерти. А вот почему люди стареют и умирают? Тайна сия велика есть«.»
Самый яркий и единственный в своем роде пример — лосось. Если у человека мгновенное старение — сверхредкое явление, то у этих рыб — дело обычное. Здоровые рыбины в самом расцвете сил, преодолевшие сотни километров бурной реки, после оплодотворения икры вдруг прямо на глазах становятся дряхлыми, слабыми, покрываются струпьями, их тела разъедают болезнетворные грибки. Первыми умирают самки, потом самцы: 3-9 дней — и жизнь окончена. Оказывается, у них, единственных на земле существ, есть ген-убийца. У людей же роль часов выполняет весь геном, поэтому все намного сложнее.
Мышей уже научились лечить от прогерии
Редкость синдрома Хатчинсона-Гилфорда затрудняет его изучение. Тем не менее в последние годы ученым удалось установить, что основной причиной болезни является мутация, меняющая структуру белка преламина А. Этот белок участвует в создании «внутреннего каркаса» клеточных ядер. В клетках больных прогерией ядерные оболочки сморщиваются, ядра приобретают неправильную форму. Такие клетки не могут нормально делиться. В результате организм не только перестает расти, но и теряет способность заменять отмирающие клетки новыми, что и приводит к ускоренному старению.У здоровых людей и животных белок преламин перед тем, как приступить к исполнению своих «обязанностей» претерпевает ряд превращений. Сначала специальный фермент FTI прикрепляет к одному из его концов молекулу фарнезила. Затем«модифицированный» преламин транспортируется в ядро.
Фарнезил, по мнению специалистов, вероятно, служит чем-то вроде условного сигнала, благодаря которому молекулы-транспортеры «понимают» что данный белок должен быть доставлен на внутреннюю сторону ядерной оболочки. Наконец, фермент, которому американские ученые присвоили код ZMPSTE24, отрезает у доставленного«по адресу» преламина тот самый кончик, к которому был приделан фарнезил. В результате получается«зрелый» белок ламин А.
Нарушение любого из этих этапов чревато опасными последствиями. У больных детской прогерией преламин А изменен таким образом, что фермент не может отрезать у него фарнезилированный кончик. В результате белок, уже встроенный во внутренний каркас ядерной оболочки, остается «недоделанным» дефектным.
Вещества, мешающие работе FTI, испытывались как возможное средство лечения рака: они подавляют деление клеток. Но предварительные эксперименты с отдельными клетками больных прогерией показали, что положительный эффект тоже есть: применение FTI снижает деформацию ядерных оболочек.
И вот недавно дело дошло до экспериментов на мышах. Опыты проводились на искусственно выведенной линии мышей с отключенным геном ZMPSTE24. Результаты получились не идеальные, но все-таки весьма обнадеживающие. Применение FTI хоть и не привело к полному исчезновению симптомов прогерии, но очень сильно их ослабило.
Без лечения мыши из данной линии уже в возрасте 14 недель дряхлеют настолько, что полностью теряют способность удерживаться в положении «вверх тормашками» уцепившись лапками за металлическую решетку. Половина же мышей, принимавших FTI, успешно справлялась с этим акробатическим трюком даже в возрасте 20 недель.
В целом положительный эффект от лечения FTI у мышей, больных прогерией, оказался явно сильнее отрицательного. Поэтому, судя по всему, уже в ближайшем будущем врачи смогут заметно облегчить участь несчастных детей, больных прогерией…
Страница 2 из 2
